Rodrigo Manfroi Gutsche Lucia Antunes Chagas Rodolfo leal andré Lima da Cunha mary Célia Resende Djahjah Sobre os autores

Os autores descrevem o caso de uma paciente jovem alcançar amenorreia primário e caracteres sexuais secundários normais. A investigação diagnóstica encontrado a geração da síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser.

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Ductos paramesonéfricos; Anormalidades


The writer describe the case of der young mrs patient com primary amenorrhea e normal secondary sexo characteristics. A diagnostic investigation demonstrated a occurrence of Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser"s syndrome.

Paramesonephric (Müllerian) ducts; Abnormalities


RELATOS DE CASO

Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser: relato de situação e revisão da literatura* * trabalhar realizado no decorrer Hospital universidade Clementino Fraga garoto da Universidade comunidade do fluviais de janeiro (HUCFF-UFRJ), fluxo de Janeiro, RJ, Brasil.

Rodrigo Manfroi GutscheI; Lucia Antunes ChagasII; Rodolfo LealII; andré Lima da CunhaIII; mary Célia Resende DjahjahIV

IMédico residente de Radiologia dá Hospital universitário Clementino Fraga filho da Universidade federal do fluviais de janeiro (HUCFF-UFRJ), fluviais de Janeiro, RJ, brasil

IIAcadêmicos de farmacêutico da Universidade comunidade do fluxo de janeiro (UFRJ), fluviais de Janeiro, RJ, brasil

IIICirurgião Pediátrico do Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira (IPPMG), rio de Janeiro, RJ, brasil

IVMédica a partir de Serviço de Radiologia são de Hospital universidade Clementino Fraga filho da Universidade federal do fluviais de janeiro (HUCFF-UFRJ), fluxo de Janeiro, RJ, Brasil.

Endereço para correspondência

RESUMO

Os autores descrevem o situação de uma doentes jovem alcançar amenorreia ranking e personagem sexuais secundários normais. Der investigação diagnóstica constatou a aparecer da síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser.

Unitermos: Ductos paramesonéfricos; Anormalidades.

INTRODUÇÃO

A síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser denominações uma status incomum, abranger incidência de um para cada 4.000-5.000 nascimentos de meninas(1,2), sendo der segunda causa adicionar frequente de amenorreia primária, depois de ~ as disgenesias gonadais(3). É uma forma de agenesia mülleriana caracterizada através dos atresia vaginal, anomalias uterinas e tubárias, que podem consiste em ausência alternativamente hipoplasia. As pacientes atualmente cariótipo 46,XX e sinal sexuais secundários normais, uma giradas que os ovários estão presentes e funcionantes, porém não há menstruação(4).

A síndrome se isto mostra em três formas, classificação segundo o acometimento de estruturas além do aparelho reprodutor. A síndrome típica, tipo I, excluir representada através dos alterações restritas aos sistema reprodutor. A segunda, modelo II, excluir uma síndrome atípica, na qual estão presentes assimetria durante remanescente uterino e anomalia do tubas uterinas. Isto é forma ele pode estar relevante a doença ovariana, alterações renais, ósseas e otológicas congênitas. Um o terceiro dia tipo, é MURCS, participar hipoplasia alternativa aplasia uterovaginal, malformações renais, ósseas e cardíacas(1-3).

As malformações renais que podem ser achar são agenesia unilateral, renal em ferradura, hipoplasia renal, rins ectópicos e hidronefrose. Together malformações ósseas ocorrer principalmente nas vértebras, sendo adicionando comuns a fusão de vértebras, predomina cervicais, síndrome de Klippel-Feil e escoliose. Together alterações cardíaco e digitais, como sindactilia e polidactilia, são adicionando raras o que as anteriores(1).

A etiologia manter desconhecida, contudo o aumentou número de casos em grupos relativo ressalta der hipótese de uma causa raiz genética(1).

Neste relato apresentamos o circunstancias de uma paciente de 16 anos de idade, alcançar amenorreia primária e sinal sexuais secundários normais, submetida a investigação clinicorradiológica e curar cirúrgico.

RELATO do CASO

Paciente dá sexo feminino, 16 anos de idade, com amenorreia primária, sem etc afecções clínicas. Vir exame clínicos constatou-se desenvolvendo dos sinal sexuais secundários compatível alcançar a era cronológica. Aos exame ginecológico observou-se uretra em fenda com bordas elevadas. Não foi realizado exame ginecológico alcançar espéculo.

A ultrassonografia transpélvica não evidenciou fotografias uterina e ovários em seus sítios habituais, durante entanto, adquirindo inconclusiva pela causa de difícil técnicas. À ressonância magnética, emprego útero não adquirindo visualizado e os ovários sim volume, assinatura e localização sem anormalidades. Ministérios canal vaginal demasiado não adquirindo visualizado por naquela método (Figura 1).


*

A avaliação genética revelado cariótipo 46,XX, determinando, sobre isso modo, o diagnosticar de síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. A paciente foi submetida a correção cirúrgica da vagina (neovaginoplastia).

DISCUSSÃO

A apresentações clínica típica excluir amenorreia primária, acompanhado ou que de cólicas cíclicas, em adolescente abranger caracteres sexuais secundários compatíveis com a idade, sem sinais de virilização. O exame ginecológico ele pode detectar ausência do canal vaginal alternativa encurtamento da vagina(1,2,5-8).

A realizações de exames de imagem, como a ultrassonografia e a ressonância magnética, relacionado ou algum à laparoscopia, é necessária ao que se possam destino as propriedades anatômicas da síndrome. A ultrassonografia denominações o primeiro exame naquela ser solicitado. Aquela exame ele pode revelar a ausência do útero entrou a bexiga e o reto(1,5,9). Der lâmina vestigial, enquanto encontrada no sítio habitual são de útero, capaz confundida alcançar este. Ainda podem está dentro observadas anomalias renais enquanto há síndrome são de tipo II(1).

A ressonância magnética é o comportamento de imagem que isto mostra maior sensibilidade e específico na reconhecimento da síndrome, que apenas pela permitir der realização de imagem multiplanares, contudo também por possibilitar a obtenção de sequências com saturação de gordura. Permite bem definição de alterações anatômicas como a agenesia uterina, além de obrigado do ovário, vagina e anomalias associadas(1,4,5,9).

A laparoscopia isto é indicada só quando a avaliação pelos dois métodos anteriores for insatisfatória e for possível, por naquela ato, quadro uma conduta terapêutica. Depois de ~ o diagnosticar de síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, deve-se ir uma indagação clínica para a identificação de possíveis malformações associadas(1,4).

O diagnóstico final é a associação dos resultados nesses métodos alcançar o cariótipo. O diagnóstico diferencial deve ser feito com outras situações em que a paciente é um presente amenorreia primária e sinal sexuais secundários desenvolvidos, como ausente congênita de útero e vagina, atresia quality isolada abranger síndrome da insensibilidade androgênica e septo quality transverso alcançar hímen imperfurado(1).

A síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, pelas alterações anatômicas que der caracteriza, para gerar ansiedade e consequências psicológicas e na qualidades de vida das pacientes, devendo através dos isso possua uma abordado multidisciplinar(5,6). Ministérios tratamento anatomicamente indicado excluir a criacionismo de 1 neovagina, de caminho cirúrgico ou não, emprego que pode permitir a essas pacientes uma destino sexual normal(1-6). Quando naquela via cirurgia é escolhida, leavings uterinos podem estar retirados, alcançar o intenção de prevenção endometriose futura(1).

Às pacientes que quer ter filhos ele deve ter ser encorajada a aceitação e proposta a possibilidade de ter filhos biológicos por meio da tecnologia de reprodutivo assistida, uma giradas que, pela possuírem ovários funcionantes, essas denominações produzem óvulos normais(10).

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Mesmo alcançar os recentes avanços no manejo dental síndrome, o seu diagnóstico traz significativo impacto psicológico e na qualidades de vida ns pacientes, em causa raiz da não pode de menstruar e de engravidar. O estresse causada pelo diagnóstico pode ser aliviou pelos tratamentos cirúrgico ou algum cirúrgico, dar passagem a partir de tempo, cabelo aconselhamento, pelo grampo de relativo e por grupos de ajuda(10).